When an unexpected diagnosis occurs: a vaginal premenopausal sarcoma / Quando um diagnóstico inesperado ocorre: um sarcoma vaginal na pré-menopausa

Abstract Vaginal cancer is a rare entity. The evidence on its management resides mostly in clinical cases or small case series. Of the histological types, the most frequent is the squamous cell carcinoma, followed by adenocarcinoma. But what to do when identifying an even more infrequent sarcoma in a premenopausal woman? In this study, we describe the case of a 53-year-old woman presenting with metrorrhagia for two months, who was evaluated after an intense episode. A necrotic and ulcerative vaginal swelling was documented and then submitted to biopsy, which revealed a vaginal sarcoma. The patient was referred to radiation therapy with 50 Gy (aiming to control the symptoms and to cause tumor reduction for posterior pelvic exenteration with intraoperative radiotherapy) and developed an extra-pelvic metastization at the end of the treatment, which caused a fast negative outcome. Despite the initial poor prognosis, a chemo-irradiation or primary surgery regimen might have achieved (although with greater side effects) a better survival. This case-report entails a discussion about the strategies to manage vaginal sarcoma in advanced stage and in premenopausal women.

Resumo O cancro vaginal é uma doença rara. A evidência para a sua abordagem reside fundamentalmente em casos clínicos ou pequenas séries de casos. Dentre os tipos de cancro histológicos, o mais frequente é o carcinoma espinocelular, seguido do adenocarcinoma. Mas o que fazer em presença de um sarcoma ainda mais raro numa mulher pré-menopáusica? No presente estudo, descrevemos o caso de uma mulher de 53 anos apresentando metrorragia por dois meses, avaliada após um episódio intenso. Foi então documentada uma tumefacção vaginal necrótica e ulcerativa, submetida a biópsia, que revelou um sarcoma vaginal. A paciente foi encaminhada para radioterapia com50 Gy (comos objetivos de controlo da sintomatologia e de redução tumoral para posterior exenteração pélvica com radioterapia intraoperatória) e desenvolveu, ao final do tratamento, umquadro demestastização extra pélvica, que ocasionou um desfecho negativo rápido. Apesar do mau prognóstico inicial, um esquema de quimiorradiação ou cirurgia primária poderiam ter alcançado (ainda que com maiores efeitos laterais) uma maior sobrevivência. Este estudo de caso aborda uma discussão sobre as estratégias de abordagem do sarcoma vaginal em estádios avançados e na mulher pré-menopáusica.

Linfoma no Hodgkin primario de vagina / Primary non Hodgkin's lymphoma of the vagina

La afectación primaria del tracto genital femenino de los linfomas no Hodgkin es poco frecuente (2 por ciento de los linfomas primarios extraganglionares). Los órganos más afectados son los ovarios seguidos del cérvix, siendo la localización endometrial y vaginal extremadamente rara. Presentamos el caso de una paciente de 44 años diagnosticada de linfoma primario de vagina, estadio IE A, con remisión completa tras tratamiento combinado quimioterápico y quirúrgico. Es importante tener presente estas raras aunque posibles localizaciones de linfomas para evitar que se puedan confundir con lesiones inflamatorias u otros tipos de tumores que nos lleven a un fracaso terapéutico.

Primary non-Hodgkin lymphomas rarely involve the female genital tract (2 percent of primary extranodal lym-phomas). The ovaries followed by the cervix are the most common affected sites while the involvement of the endometrium and vagina is extremely rare. We report the case of a 44 year old woman with a primary lymphoma of the vagina, stage IE A, with complete remission after combined chemotherapy and surgical treatment. These rare but possible locations must be kept in mind to avoid misdiagnosis with inflammatory lesions or other types of tumors which may lead us to a therapeutic failure.

Neoplasia vaginal intraepitelial / Vaginal intraepithelial neoplasia

Objetivo: actualizar los conocimientos disponibles sobre la neoplasia vaginal intraepitelial (VAIN) especialmente en el diagnóstico y tratamiento. Métodos: revisión de la literatura en Pubmed de los últimos 20 años, especialmente de los publicados desde 2005 hasta la actualidad y considerando sobre todo los ensayos clínicos aleatorizados. Resultados: su prevalencia real es desconocida, aunque es una patología rara generalmente en mujeres posmenopaúsicas. Su fisiopatología es similar a la neoplasia cervical intraepitelial, con el HPV como principal factor de riesgo, sobre todo el serotipo 16, pero su progresión a cáncer es menor. Un grupo importante es el de VAIN tras histerectomía, que supone el 48-70 por ciento del total de las VAIN. La colposcopia para el diagnóstico no es sencilla y se aconseja preparación con estrógenos en las pacientes menopáusicas y utilización de ácido acético y lugol para identificar las zonas sospechosas. Las tres opciones terapéuticas son la cirugía (excisional, láser, ultrasonidos), braquiterapia y tratamiento médico (imiquimod, 5-fluorouracilo, ácido tricloroacético). Se expone la técnica y las ventajas e inconvenientes de cada uno de ellos. Conclusión: aunque la VAIN es una entidad rara, es preciso tenerla en cuenta ante un diagnóstico de lesión citológica. Su diagnóstico a veces no es sencillo y el tratamiento dependerá del grado, la localización y el tamaño de la lesión y las circunstancias personales de la paciente. Se necesitan más ensayos aleatorizados que comparen la eficacia entre las distintas opciones terapéuticas y su repercusión en la calidad de vida de las pacientes.

Aims: update the knowledge about vaginal intraepithelial neoplasia (VAIN) with special emphasis on diagnosis and therapeutic management. Method: electronic search of Pubmed of all kinds of articles about the VAIN, for the last 20 years with special attention to those published from 2005 to the present and considering especially randomized clinical trials. Results: its prevalence is unknown, although it is a rare condition that usually occurs in postmenopausal women. The physiopathology is similar to cervical intraepithelial neoplasia, being HPV the main risk factor, particularly serotype 16, but its progression to cancer is lower. An important group is VAIN after hysterectomy, 48-70 percent of total VaIN. Colposcopy for the diagnosis is not easy and in patients with postmenopausal the preparation with local estrogen is necessary and use both of acetic acid and lugol to identify suspicious areas. The three treatment options are surgery (excisional, laser, ultrasound), brachytherapy and medical management (imiquimod, 5-fluorouracil, tricholoroacetic acid). The technique and the advantages and disadvantages of each are explained. Conclusion: although VAIN is rare, it must take it into account before a cytological diagnosis of dysplasia. Its diagnosis is sometimes not easy and the treatment depends on the extent, location and size of the lesion and the individual preferences of the patient. We need more randomized trials comparing different treatment options and also their impact on quality of life of patients.

Leiomioma vaginal: comunicación de un caso / Vaginal leiomyoma: report of a case

El fibroma vaginal es una neoplasia benigna poco frecuente. Puede aparecer en cualquier parte de la vagina pero especialmente en el tercio superior de la pared anterior; su consistencia puede ser desde sólida hasta quística. Puede ser asintomaticos o causar dolor o síntomas urinarios. Se presenta un caso de una paciente de 27 años que consultó por dispareunia y presentaba una tumoración quística en la pared anterior de vagina. Se practicó enunciación de la tumoración; el estudio anatomo-patológico diagnóstico un leiomioma vaginal. Se reporta el caso lo poco frecuente de la patología. Se revisa bibliografía nacional

Estado actual del tratamiento del cáncer de la vagina / Present situation of vaginal cancer treatment

El cáncer de vagina representa el 0.5% del cáncer ginecológico, siendo la variedad histológica más frecuente el Carcinoma Epidermoide. En nuestro Hospital se recopilaron 21 casos desde 1957 a 1987, los cuales se pueden considerar como primarios de vagina de acuerdo a los requisitos exigidos. El tratamiento primario consistío en Radioterapia externa y colocación de colpostato vaginal. En la actualidad la Radioterapia es el tratamiento de elección en los Carcinomas Infiltrantes de vagina, con sus tres variantes Radioterapia externa, colpostato vaginal y agujas de Iridium. La Cirugía se reserva a los casos de Neoplasia Intraepitelial Vaginal (NIV), al igual que el uso del Laser y la Diatermia: la excenteración pelviana se utiliza ante el fracaso de las radiaciones y cuando el tumor es central con invasión a recto y/o vejiga. La quimioterapia se ha utilizado en casos de fracasos de la radioterapia, sin mejoría de la sobrevida de la paciente